奇形症候群分野|Dent病(デント病)(平成24年度) - 難病情報センター
出生時から近位尿細管性蛋白尿が出現するX染色体性の遺伝性疾患である。加齢とともに高リン尿症、腎石灰化が進行し、50歳前後に末期腎不全へと進行する。患者のほとんどは ...
https://www.nanbyou.or.jp/entry/3273Dent 病
わが国でも腎機能予後不良の症例が報告されている。 2 .生活指導. 特にない。 3 .薬物療法. 高カルシウム尿症が尿路結石,腎石灰化と腎機能障害の. 原因になることを ...
https://jsn.or.jp/journal/document/53_2/146-149.pdf長期に観察し得た Dent 病の2症例 - J-Stage
長期的な腎予後を含めた予後については十分には知られ. ていない。今回我々は、欧米の Dent 病の経過に類似した. 症状を示したJ-Dent の1例を経験した。 この ...
https://www.jstage.jst.go.jp/article/jjpn/16/2/16_2_65/_pdf/-char/jaデント病
4.症状. 低分子蛋白尿(尿中β2 ミクログロブリンやα1 ミクログロブリンの高値)、高カルシウム尿症、腎石灰化/結石が. デント病の中核の症候である。蛋白尿は ...
https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/upload_files/h27-1-037-al.pdf追跡腎生検を施行した日本型 Dent 病の1例 - J-Stage
の異常である英国の Dent 病の腎機能予後は不良である. ことが判明している5)6)。Dent 病と同一遺伝子の異常の. ある特発性尿細管性蛋白尿症を日本型 Dent 病(J-. Dent)と ...
https://www.jstage.jst.go.jp/article/jjpn/20/2/20_2_196/_pdf/-char/jaデント病 - 尿細管疾患(バーター症候群 - 日本小児腎臓病学会
長期の予後ですが,日本では欧米に比べ末期腎不全患者の報告は多くありません。長期の. フォローが必要となりますが,少なくとも年 1 回は,検尿や血液検査で腎機能も ...
http://www.jspn.jp/kanja/files/kanja-byoki-13.pdf尿細管性蛋白尿を呈する遺伝性疾患の全国調査
このうち Dent 病と Lowe 症候群が大半を占めた。二次調査による詳. 細な臨床像の解析から、これらの疾患の診断基準を策定した。本邦の Dent 病は欧米より. も腎機能予後 ...
https://mhlw-grants.niph.go.jp/system/files/2016/162051/201610078B_upload/201610078B0003.pdf長期に観察し得たDent病の2症例-15~20年の追跡
10年以上にわたる長期の臨床経過を観察しえた日本型Dent病(J-Dent)の2男児例を報告した。Dent病を含めた欧米のCLCN5遺伝子異常症は,骨病変の発症や腎機能低下に至る ...
https://cir.nii.ac.jp/crid/1390001204338159104尿細管性蛋白尿を呈する遺伝性疾患の全国調査
Dent 病、Lowe 症候群など、尿細管性蛋白尿を呈する遺伝性疾患は希少疾患であり、世界. 的にも患者数は把握されておらず、本邦における診断基準も明確でない。本研究は ...
https://mhlw-grants.niph.go.jp/system/files/2015/153051/201510104A_upload/201510104A0003.pdf腎・泌尿器疾患 Dent病 (小児内科 53巻13号) - 医書.jp
2021/12/24 ... 関連文献 ・ ネフロンのCl-、アニオン輸送系 Dent病 五十嵐 隆 東京医学社 腎と透析 ・ Dent病 関根 孝司 南江堂 臨床雑誌内科 ・ 代謝性アシドーシスと骨代謝の ...
https://webview.isho.jp/journal/detail/abs/10.24479/J00648.2022108080
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